类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种针灸特点

类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）遗传性检验病患中所的一些特征性本病主要有以下几种：

邻近地区特征

布坎南伤寒（Huntington disease，HD）和多数类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）遗传性邻近地区常见于密切相关，但某些 HDL 遗传性有邻近地区常见于优点。比如 HDL2 多见于辛巴威种族歧视（辛巴威种族歧视 HD 的集展现中所有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-摩洛哥裔的巴西人中所及长崎人中所也有路透社。长崎许多人才可慎重考虑 DRPLA，后者患伤寒率在长崎许多人中所与 HD 近似于，而在欧洲和北欧许多人（英美坎伯兰许多人和瑞典人都是以）中所，才可慎重考虑脑细胞脂质伤寒。

社但会活动腹泻显现的躯干

大多 HDL 遗传性原则上有上半身的社但会活动盲点，以外颈部、颈部、手脚等。但有轻微口颈部极度活动多见于脑鳞红细胞增高病，以外歌舞-鳞红细胞增高病和 McLeod 遗传性。如为早发的肌亲和力盲点或社但会活动功能减退-强直遗传性于其相关的颈部-颊部-舌部不正则才可慎重考虑泛酸嘌呤相关的脑变性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可展现为严重的口颈部肌亲和力盲点于其短暂性的集腹泻。

共济失调

虽然 HD 伤寒程中所可能但会显现小脑快速增长，也有以共济失调为首发腹泻的 HD，成年人型 HD 也有共济失调都是以要展现的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少见。如有轻微的共济失调，应慎重考虑 HDL 遗传性。高加索人中所才可慎重考虑 SCA17，长崎人中所才可慎重考虑 DRPLA。

面部活动极度

在检验病患中所非常有意义。HD 病征后期即有扫视启动极度，后显现扫视减慢和扫视范围增高。在严重的 HDL 遗传性、歌舞-鳞红细胞增高病、PKAN 和 WD 中所也有近似于彻底改变。在脑鳞红细胞增高病中所，能推测片断化扫视（fractionated saccades）和时域见跳（square-we jerks）。伤寒程后期「小脑性」面部活动极度如扫视辨距不良、时域见跳、ocular flutter、扫视追随和凝视归因于的眼震是大多数脊髓小脑性变性伤寒的优点，能与 HD 检验。

抑郁病

HD 中所，抑郁病只能显现在成年人型 HD 中所，10 岁以前起伤寒的病征中所 30%~50% 原则上有抑郁病。而抑郁病在其他 HDL 遗传性中所较少，如 SCA17 病征中所 22% 显现抑郁病，歌舞鳞红细胞增高病中所 60%，McLeod 遗传性中所 40%，HDL1 遗传性中所大多病征原则上有抑郁病。DRPLA 中所 20 岁前起伤寒病征中所完全原则上显现，在 40 岁之后起伤寒的病征中所，抑郁病很少显现。

困难重重反应速度

HDL1 困难重重反应速度较较慢，发伤寒后一般幸存 1~10 年。HDL2 起伤寒后共存年限 10~20 年，DRPLA 起伤寒后的共存年限为 10~15 年。与 HD 相异，HDL 遗传性起伤寒早的困难重重较较慢。成年人型 HD 困难重重较较慢，但良性遗传性歌舞伤寒（BHC）虽也在幼小或儿童期起伤寒，但困难重重非常缓慢。

主要用途核查

在基因检测前才可要做基本的主要用途核查，同样血液学核查能检验见性或亚见性伤寒因造成了的歌舞腹泻。一些同样核查对 HDL 遗传性病患也有尽力，如歌舞-鳞红细胞增高病和 McLeod 遗传性但会有肌酸嘌呤和肝酶升温，脑脂质伤寒的病征部分显现胰岛素脂质增加，WD 病征 24 小时粪铜含量比升温等。

脑鳞红细胞遗传性（歌舞-鳞红细胞增高病、McLeod 遗传性、HDL2、PKAN）外周血鳞红细胞比例增高。

HD 病征头颅 MRI 纹状体快速增长，尤其是尾状核，皮层和小脑快速增长在疾伤寒更早显现。一些成年起伤寒的进行性 HDL 遗传性在 MRI 上与 HD 近似于，如 HDL2、脑鳞红细胞增高病和 McLeod 遗传性。小脑快速增长在检验 HD 和 SCAs 中所非常关键。DRPLA 病征中所，小脑脑干快速增长、T2 相上深部皮层下皮质高回波。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述检验病患的各项诊断优点回顾见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪