Marchiafa-Bignami 患是一种少见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾患,经常出现心肌梗死患症。仅有期,来自南亚科泽科德医科妇科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男同性恋患症,20 前开始有中度酗酒史,仅有一个年末表现出仅有思绪及督导功能障碍,人格改变,四肢亢进。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了小脑轻度溃疡,整个小脑高信号,结构原有
患患:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以小脑的正中央层受累辅以,背层和腹层相对原有,表现出「果酱征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、神经节脑干束、大脑皮质白质及小脑中脚。
患因
认知障碍,四肢反常,痉挛头痛及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗死患症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了小脑高信号;
2. 磁共振波谱是极其重要的辅助患患技术,可说明了 NAA/Cr 通量在疾患头痛后的前 4 个年末下降,随后出现葡萄糖山麓、脂质山麓,这些发掘出与临床研究症状的恢复不符。
检验患患
小脑胶质瘤:占位效应导致小脑细菌感染。
脱髓鞘:患灶不一定DFT,侧向产于,椭圆形 Dawson 手指征。
心肌发炎:发炎不一定较为DFT。
Wernicke 脑患:不一定受累血清素、丘脑和弓状导水管区域内胶质。
治疗法
已确定具体可证的治疗法,不一定肠外给予硫胺素。
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